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科普 | 重症肌无力的规范化治疗纲要

编辑:若初 浏览次数:451 发表日期:2019-03-15 【收藏】
来源:爱力重症肌无力关爱中心

我们谈一谈重症肌无力的规范治疗。治疗重症肌无力的原理是什么?我们先回顾一下为什么会得重症肌无力,是因为胸腺作为一个恐怖分子培训基地,它一直在往外去输送一些搞破坏的作战单元,也就是被激活的坏免疫细胞。这些作战单元会产生恐怖分子即自身抗体,到了局部神经肌肉接头了以后,就要搞破坏,去毁灭我们这一方的粮食。

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在治疗的时候,大家就可以这样来理解:

第一,可以把老窝端掉,就是把恐怖分子培训基地破坏掉,切除胸腺

第二,把它的作战单元,这些坦克、装甲车,清除、破坏掉,就是抑制或者清除免疫细胞。

第三,把恐怖分子直接击毙,把它们全干掉,叫清除自身抗体

第四,作为我们这一方要增加粮食,延长补给线,相对增加乙酰胆碱。所以从这四个方面都可以对重症肌无力来进行一个治疗。


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目前,主要治疗方法包括:


第一个方法是减少乙酰胆碱的降解。这个其实是增加粮食的一种做法,就是用吡啶斯的明或者新斯的明,相对增加神经肌肉接头乙酰胆碱的作用,让病人感觉更有力气一些。


第二个方法是抑制免疫细胞,这个相当于是把作战单元摧毁掉,把坏的免疫细胞清除、抑制掉,包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、他可莫司、环磷酰胺、环孢素、酶酚酸酯和利妥昔单抗等等。


第三个方法是把恐怖分子直接击毙,把它清除掉。清除抗体,包括人体免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附,免疫球蛋白有一个结构叫Fc段,针对这个Fc段可以设计一些导弹,这个导弹我们叫单克隆抗体,导弹经制弹系统和Fc段结合,就把作为抗体的坏免疫球蛋白清除掉。


第四个方法是捣毁这个恐怖分子培训基地,叫胸腺切除。胸腺瘤建议直接切除,而对胸腺增生的病人,或者胸腺退化不全的病人怎么办呢?我们内科医生一般建议是乙酰胆碱受体抗体阳性的,全身型的、年纪轻的、病程短的,对胆碱酯酶抑制剂效果不好的这类病人去做胸腺切除。


免疫治疗的注意事项


免疫治疗的过程很漫长,这个需要患者有理性地认识,包括以下几个方面:早诊断、早治疗,足量、足疗程。我们经常会碰到有的患者经过规范治疗1-2个月后,几乎接近正常,他说我好了,就把药全部停掉。结果停药几个星期或者几个月以后,病情明显反复,迅速进展,甚至到危象,病人到后悔也来不及。所以说足量、足疗程非常重要。


还有,要配合医生定期评估,如果治疗无效或者出现不能耐受的副反应要尽快停用相应的治疗药物,寻求医生的进一步帮助。病人对药物反应有个体差异,不能一概而论。我们说每个人对药物的疗效是不一样的,所以不能够针对不同的病人,死板地用同一类治疗方法,而要根据病人的反应在和病人互动的动态过程当中决定治疗方案到底是什么。免疫治疗的空间取决于病人的病情波动,病情波动越大,治疗的效果就越明显。有的患者告诉你,我已经4-5年都没什么变化了,就这个样子,这种患者可能治疗的获益就会很少,已经变成了不可逆的损害。


另外,治疗需要顾及医学、社会多方面的因素,比如说90岁的老人,他得了眼肌型重症肌无力,是不是还需要积极干预治疗?这就未必了,因为要考虑到他身体其他的状态,所以只要能够勉强控制他的病情,稍微改善一点症状就可以了。不需要进行非常积极的免疫抑制治疗,因为治疗带来的风险,可能比获益会更大。所以免疫治疗需要有这些治疗注意事项。


几种治疗的起效时间


患者在用药的过程当中,会很焦虑,反复询问为何还没有改善?治疗什么时候会起效?为减少焦虑,大致要对一些常用的治疗方法的起效时间有个了解。


吡啶斯的明效果很快,一般30-45min;血浆置换1天-2周;静脉丙球1天-4周;强的松2-8周;硫唑嘌呤3-18个月;环孢霉素2-6个月;他克莫司1-3个月;霉酚酸酯2-6个月。我们如果知道这些药物的基本起效时间,就不会焦虑和恐惧了,能够配合医生,在医生的指导下树立一个和疾病共存的观念,平心静气地和它作斗争,等待疗效的到来。


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大剂量激素治疗的注意事项


激素是我们用来治疗重症肌无力最常使用的药物,但在大剂量使用的时候,有些注意事项也需要告知各位病友。一方面激素是迄今为止依然最有效的药,它的病情改善率要达到90%以上。用药后出现初步改善的时间在2周左右,达到最大改善的平均时间可能要到半年。大剂量激素加重病情比较常见,有20%-50%的人在用了大剂量激素以后,病情会突然加重。有些病人不理解,为什么会加重?大概有10%不到的人会出现这样的现象。病情加重出现的时间一般在一周之内,大家可以有一个对自己情况的预估。

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重症肌无力的常见治疗误区


重症肌无力是一种慢性病,在治疗过程中有很多患者会有一些认识方面的误区。


最常见的误区之一就是治疗不规则,随心所欲地增减药物。觉得我现在很好,我就不吃或者少吃。


误区之二,做完胸腺手术就能治愈了。病人说我把刀开了,我的病就应该能好,可以把药全部停掉。实际上胸腺手术和重症肌无力的药物治疗是平行而相辅相成的。在准备接受胸腺手术之前,全身型重症肌无力患者是需要严格规范的药物治疗使得病情稳定。在手术完成以后,也需要长期内科医生门诊随访。


误区三,世上有一用就好的“灵丹妙药”。我吃一个药,吃一星期就包好。这个是让患者经常会上当的一种误区。看到网上讲什么特殊的疗法一用就好,相信了可能就会上当,其实没有这种一用就好的“灵丹妙药”。


误区四,症状明显改善就可以停药了。明显改善只是说病情控制,这个病是需要长期治疗的。


是否诊断后马上就用激素治疗


是否诊断以后马上使用激素治疗呢?我们看一个患者,一个男性,年纪很小,12岁的小孩,他是个眼肌型的重症肌无力,他刚刚来就诊的时候,他需要加激素治疗吗?


这里有四个选择,大家可以来选选看,猜猜看,作为医生来讲,我应该会选哪个?应该会选C,我不会先用激素治疗,先给他用吡啶斯的明口服治疗,随访根据情况酌情加用强的松。因为有大概1/3-1/4的眼肌型青少年患者,会自发缓解,它可以自己缓解。所以可能用点吡啶斯的明,后面就自己好了,不用再加激素。

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重症肌无力的治疗策略

我们最后总结一下重症肌无力治疗的一个路线图和方案。重症肌无力诊断明确了,可以用吡啶斯的明,疗效不好或者病情进展,则加用激素、硫唑嘌呤,同时加一些对抗激素副作用的药,如果再没效,更换其他免疫抑制剂。

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患者需要做一个胸腺CT,如果有胸腺瘤建议胸腺切除。如果没有胸腺瘤,但病人抗体阳性,年轻全身型、病程短,胆碱酯酶抑制剂效果不佳,还是建议他胸腺切除。大家可以根据这样的一个流程图,针对自己的病情来做参考。


总结一下,重症肌无力是一种罕见病,属于可治性的自身免疫性疾病。诊断需要有经验的医生综合判断,不能仅仅依赖一张化验单。记住早期自我识别病情的口诀。早期诊断和治疗很重要,要足量足疗程。树立和慢性疾病共存、长期做斗争的信心和准备。


信息来源:重症肌无力的天空

作者:赵重波


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