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科普 | 非胸腺瘤重症肌无力患者切除胸腺的若干问题

编辑:若初 浏览次数:550 发表日期:2019-03-06 【收藏】
来源:公众号:征战重症肌无力

“医生,我是否需要切除胸腺?”


这个问题也许是重症肌无力患者问的最多的问题之一。

对于伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,切除胸腺的必要性毋庸置疑。

对于非胸腺瘤患者,客观来说,即使医学已经发达到今天的高度,对于类似问题其实并没有绝对正确的答案。现代医学对于医疗决策的指导已经远远脱离了个体经验,更多地需要寻求切实的证据。


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近期柳叶刀神经病学杂志发表了一篇述评,简单探讨了以下几个问题:


1.非胸腺瘤重症肌无力患者切除胸腺是否有效?


非胸腺瘤的重症肌无力患者进行胸腺切除是否有效已经争议了近40年,许多回顾性研究表明非胸腺瘤患者可通过切除胸腺获益,几个荟萃分析研究也证实了这一观点。然而,现代医学对一个治疗决策的推荐最好基于多中心随机对照试验的高级别证据,这样才更具说服力和可信度。Newsom-Davis教授(1932-2007)推动开展了在非胸腺瘤重症肌无力患者中进行胸腺切除+强的松治疗与单用强的松治疗的比较研究,简称为MGTX研究,目前已经成为重症肌无力临床研究的标杆之一。


在2016年,Wolfe等把MGTX随访3年的研究结果发表在新英格兰医学杂志上,研究表明胸腺切除+强的松的疗效优于单用强的松。最近Wolfe等又把MGTX研究随访5年的结果发表在柳叶刀神经病学杂志上,结果表明随访5年之后,胸腺切除+强的松治疗的患者比单用强的松的者症状更轻、服用的强的松剂量更小、达到治疗目标的比例更高。


说明对于非胸腺瘤的重症肌无力患者,胸腺切除可使患者长期获益。


2.非胸腺瘤重症肌无力患者切除胸腺是否有年龄限制?


这是一个非常实际的问题,并不一定所有年龄阶段的患者都适合接受胸腺切除手术。在MGTX研究中,结果表明50岁以上的患者接受手术的获益要明显小于年轻患者,这与现实中胸腺增生多发生于50岁以下相吻合。


因此目前的观点认为,胸腺切除主要推荐于50岁以下的非胸腺瘤重症肌无力患者。


3.单纯眼肌型的非胸腺瘤重症肌无力患者是否建议胸腺切除手术?


由于MGTX研究纳入的都是全身型重症肌无力患者,因此缺乏证据支持眼肌型患者需要行胸腺切除,但从现有专家共识和指南来看:


单纯眼肌型患者实施胸腺切除手术需要谨慎,不作为常规推荐。


4.非胸腺瘤重症肌无力患者实行胸腺切除时是否要参考血清的抗体种类?


目前已知的重症肌无力相关抗体是AChR、MuSK和LRP4三种。

现有非胸腺瘤患者胸腺切除的研究主要集中在AChR抗体介导的患者

有报道表明MuSK抗体介导的重症肌无力患者切除胸腺后病情反而加重,故不予以推荐。

而LRP4抗体介导的患者一般病情较轻,也不予以推荐。


5.胸腺切除用什么方法比较好?


MGTX研究推荐的是开胸手术,但有很多回顾性研究表明开胸手术与腔镜手术的疗效相当,而腔镜手术微创、恢复快和住院天数短,具有很大优势,未来有待进一步研究证明胸腔镜手术与传统开胸手术等效。


总结


按照当下的学术观点,对于非胸腺瘤的乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型重症肌无力年轻患者,可以实施免疫抑制剂联合胸腺切除手术。但需要强调的是,胸腺切除是改善病情的治疗方法之一,而不是根治的手段,患者即使切除了胸腺,也需要在专科医生的指导下调整治疗药物,以使病情得到长期稳定的控制。

 

参考文献:

1. Berrih-Aknin S, Le Panse R. Thymectomy in myasthenia gravis: when, why, and how? Lancet Neurol. 2019.


编者按:

基于已有的多项研究,赵重波教授进行了系统的整理和总结。显示:

1,非胸腺瘤的AChR抗体阳性的全身型重症肌无力患者会从胸腺切除手术中获益。

2,相对来说,年龄偏低的MG患者获益更大。

3,胸腔镜带来了外科术式的重大变化,在胸腺切除治疗中也具有优势。

4,更多精准的基于中国患者的研究亟待进行。期望开展更广泛地合作,共同推动医学进步。


信息来源:征战重症肌无力


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