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2020 AAN指南:重症肌无力胸腺切除术(更新版)

编辑:若初 浏览次数:181 发表日期:2020-06-07 【收藏】
来源:“神经科的那些事​ ”公众号

美国神经病学会(AAN)曾于2000年撰文表明当时不能明确可查见的临床改善与胸腺切除的关联是否真正得益于胸腺切除。时隔近20年,在高级别的MGTX研究的启示下,近期Neurology杂志更新了AAN关于MG患者胸腺切除的指南。

专家组选取一项纳入126名非胸腺瘤AChR抗体阳性全身型MG患者的多中心I级研究(所有入选者病程均少于5年,中位年龄为32.5岁(18-64岁))。其中 66名MG患者接受胸腺扩大切除手术加标准化泼尼松治疗方案,其余患者单独接受泼尼松治疗。经过三年的随访,该研究表明对于非胸腺瘤AchR抗体阳性全身型MG患者而言,胸腺切除术联合泼尼松治疗方案比单独使用泼尼松更可能达到最轻微表现状态(风险差异为20%; 95%CI为1.6%-37%) ,并更有助于改善其他与MG相关的结局指标,包括减少硫唑嘌呤的使用、静脉注射免疫球蛋白抢救治疗以及减少患者因病情加重而住院的次数。

01

实践建议1

胸腺切除术被证实是安全可行的,并可为非胸腺瘤AChR抗体阳性全身型MG患者带来益处。但由于技术本身限制,不同患者对于胸腺切除术的接受度不同,指南建议临床医生应与处于18至65岁之间的非胸腺瘤AChR抗体阳性全身型MG患者讨论胸腺切除术的预期收益和风险,以及这些收益和风险的不确定性(B级)

02

实践建议2

胸腺切除手术术式包括经典的开放胸腺切除术和包括电视胸腔镜下胸腺切除术(VATS)和机器人辅助胸腔镜手术在内的微创手术。一项将VATS与经胸骨胸腺切除手术比较的随机试验表明VATS可减少患者的失血量、手术时间、重症监护病房和住院时间,但试验还不足以证明接受不同术式的MG患者其临床结局是否存在差异。

指南建议临床医生应提议非胸腺瘤AChR抗体阳性全身型MG患者考虑行微创胸腺切除术,但尚不确定微创方法是否可给这些患者带来和胸骨正中切口入路胸腺扩大切除术同等的益处(B级)。

03

对未来研究的建议

由于条件所限,未来不太可能实施有关胸腺切除术的盲法随机对照试验, 但我们可以从前瞻性队列研究中预测具有哪些特征的MG患者可从胸腺切除术中受益, 这些研究应纳入MuSK抗体阳性、血清阴性、眼肌型、儿童和老年MG患者。此外,未来还需进行关于比较微创胸腺切除术与开放胸腺切除术疗效的观察性研究。指南建议临床研究中对受试患者进行长期结局评估时使用更有益的医生和患者报告的结局测量。

04

免责声明

该指南是基于对当前科学和临床信息评估的教务服务类出版物。使用者应注意:(1)指南不包括所有适当的治疗方法、护理方法,不应被视为护理标准的陈述; (2)因指南不会持续更新,可能不能反映最新的证据(在发布或阅读期间可能会出现新证据); (3)指南仅供解决特定的问题; (4)不强制要求任何特定的医疗过程; (5)因存在患者间的个体差异,指南不能替代医生的独立专业判断。


赵芮 编译

来源:“神经科的那些事 ”公众号

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