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重症肌无力血清抗体检测的结果,你能看懂吗?

编辑:若初 浏览次数:459 发表日期:2020-06-06 【收藏】
来源:公众号“重症肌无力之友”

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重症肌无力血清抗体的检查报告单,很多朋友都见过,这张检查单中的7个项目,分别代表什么临床意义?对疾病的治疗和预后又有什么提示?

在每周的门诊中,很多患者拿着重症肌无力血清抗体的报告单来咨询我们。对一些诊断不清的患者,我们也建议患者查血清抗体。2016年我们写过一篇重症肌无力抗体的文章,很多朋友看过,都说很有帮助。近4年,对于重症肌无力抗体的研究不断深入,临床可查的项目也增多了,我们结合近年的研究成果,再来讨论重症肌无力抗体检验报告怎么看,代表什么临床意义,希望对大家有帮助。

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1.乙酰胆碱自身抗体(ACHR-Ab)

重症肌无力( myasthenia gravis,MG)是一种累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,ACHR-Ab是重症肌无力患者的特异性抗体,也是MG最早最经典的抗体,大约80%~85%全身型MG患者和50%~75%眼肌型MG患者血清中可以检测到这种抗体。结合肌无力病史,如果抗体检测结果为阳性,则可以确立重症肌无力诊断。

2.人抗骨骼肌受体络氨酸激酶抗体(MUSKAb)

在一些人群中,血清ACHR-Ab阴性MG中40%~70%可检测到MuSK自身抗体,故MUSKAb主要用于血清ACHR-Ab阴性重症肌无力诊断。欧美国家患者这种抗体阳性率较亚洲国家患者高,中国人少见。该抗体多见于年轻的成年人,有明显的女性易患倾向,病程早期常迅速恶化,眼球和颈部肌肉受累严重,易发生危象。临床上,MUSKAb-MG患者对溴吡斯的明、静脉免疫球蛋白反应差,对糖皮质激素及免疫抑制剂、血浆置换疗效较好。


3. 横纹肌抗体

MG 患者血清中还有多种横纹肌抗体,主要包括人抗连接素抗体(Titin-Ab)和人抗兰尼碱受体钙释放通道抗体(RyR-Ab)。Titin-Ab和RyR-Ab与胸腺瘤有高度相关性,在胸腺瘤相关MG中的阳性率为70%,是潜在的恶性肿瘤标志物。这2种抗体在晚发型MG中较常见,且具有高特异度。其发病年龄在60岁之后,而其在早发型 MG中很少出现。Titin-Ab和RyR-Ab是重型MG的标志物,此类患者对胸腺切除术无反应,需要长期进行免疫抑制治疗。

(1)人抗连接素抗体(Titin-Ab)

人抗连接素抗体(Titin-Ab)是一种诊断伴胸腺瘤重症肌无力,尤其是上皮细胞型胸腺瘤较为敏感、特异、简便易行的实验室参数,而且能弥补胸腺CT/MRI对MGT诊断的不足。其敏感性虽不及胸腺CT/MRI,但特异性明显高于后者。研究报道,70%~90%的胸腺瘤MG患者存在Titin-Ab。Titin-Ab与MG病情的严重程度及ACHR-Ab水平有明显相关性,对MG疗效的判断有一定价值,还可作为评估非胸腺瘤MG患者临床严重程度的指标。

(2)人抗兰尼碱受体钙释放通道抗体(RyR-Ab)

RyR-Ab与胸腺瘤MG密切相关,RyR-Ab阳性患者通常表现为明显的延髓和呼吸肌无力。临床表现更严重。相比人抗连接素抗体(Titin-Ab),RyR-Ab检测对诊断伴胸腺瘤的重症肌无力具有较高的敏感性和特异性,并且与重症肌无力患者临床症状的严重程度呈正相关。


4.人抗乙酰胆碱酯酶抗体(AchE-Ab)

该抗体与胆碱酯酶结合后阻碍乙酰胆碱降解,造成突触后膜持续去极化而影响正常传递可能是导致肌无力症状出现的原因。研究发现,AchE-Ab多见于眼肌型重症肌无力患者。其他自身免疫性疾病患者血清中也可检测到该抗体,这提示AchE-Ab可能并非重症肌无力特异性抗体。


5.抗LRP4抗体

LRP4是一个低密度脂蛋白受体(LDLR)家族成员。研究者指出,LRP4-MG男女比例为1:2.5,好发年龄40岁左右,且女性患者发病年龄略小于男性。LRP4-MG起病症状较轻,极少出现肌无力危象、极少伴随胸腺瘤。在治疗方面,LRP4-MG与ACHR-MG一样,对常规MG药物反应良好,但不建议对此类患者常规行胸腺手术。目前关于3LRP4抗体潜在致病性的机制还有待研究。


6.P型电压门控钙通道(VGCC)自身抗体

关于P型VGCC自身抗体文献研究报道较少,主要用于诊断兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)和辅助确诊其他相关神经免疫性疾病,需要与重症肌无力相鉴别。VGCC 抗体根据其电生理学特性可分为5个亚型(T,L,N,P,Q型)。而在LEMS患者中P型VGCC自身抗体最为重要。本病需要与重症肌无力相鉴别,LEMS是一种较为罕见的自身免疫疾病,但50%-60%的LEMS患者均发现伴有小细胞肺癌,与重症肌无力相比,累及的肌群不一样且对抗胆碱酯酶药无效。


结 语


重症肌无力发病机制复杂 ,多种自身抗体参与其中 ,其自身抗体的病理机制目前仍未完全明确 ,但现有研究提示抗体类型与临床特点 、胸腺病变和预后有关。抗体检测对于明确重症肌无力诊断、分型、选择适当的治疗方案以及胸腺瘤诊断具有重要意义,部分抗体对临床严重程度和预后有一定的提示作用。


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