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1.胆碱酯酶抑制剂
又称为抗胆碱酯酶药,它的机理是通过对乙酰胆碱酯酶的可逆性抑制,使乙酰胆碱(ACh)在突触处达到积累,最终延长和增加乙酰胆碱的作用。
溴吡斯的明是一种胆碱酯酶抑制剂,可以在短时间内缓解肌肉无力的症状,一般服用后约15-40分钟会显效,药效最长可以维持约3-6小时。
胆碱酯酶抑制剂可以长期使用,但应该采用较低的药量以维持一定的肌肉力量。但是它只能缓解肌肉无力的症状,并不能帮助病人缩短病程或根本解决病因。
*另外,需要注意的是,长期较大剂量使用这类药物后,药效将逐渐减弱,甚至会最终超过上限用量而无法改善症状,并有可能损害肌肉乙酰胆碱受体。
医生的建议每天最大用量不超过8片(60mg/片).
2.免疫抑制治疗
(1)什么是免疫抑制剂?
指的是能够抑制免疫功能的制剂,常用于各种自体免疫性疾病的治疗与抑制器官移植排斥反应。免疫系统可以保护您免受细菌、病毒的感染,但抗体过度活跃也会使人致病。免疫抑制剂可以抑制抗体的制造,虽然对身体抵抗感染有不利影响,但可以帮助免疫系统稳定,避免抗体过度活跃。
(2)常用的免疫抑制剂的分类:
a、肾上腺皮质类固醇激素:如强的松、甲基强的松龙、地塞米松等等;
b、抗代谢物,如硫唑嘌呤等;
c、微生物代谢产物,如环孢菌素等;
d、多克隆和单克隆抗淋巴细胞抗体,如抗淋巴细胞球蛋白等;
e、烷化剂类,如环磷酰胺等。
这是一种短期治疗方法。将患者的血液从血管抽出,经离心或过滤方式把血液中的血细胞与血浆分开,然后将血浆部分全部丢弃,将血细胞回输,并补充健康人血浆,称之为“血浆置换术”。
血浆置换术能迅速过滤掉血液中的乙酰胆碱接受体抗体,对呼吸困难者、胸腺手术前或使用放疗的病情特别严重的患者可有短暂的改善。
治疗时间约2周。一般每隔两天一次,每个疗程约3-5次,每次约3小时,移除1-2个血浆量(20-50 mL/kg )。有需要时,医生可能会调整为每天一次。
这是一种短期疗法,如果治疗后没有辅助其他疗法,则效果不超过2个月。
特别提醒:治疗重症肌无力实践体会:血装里换疗法,一般要在条件较好的三甲医院施行,也可配以中医药治疗,以达到减毒增效的目的。
人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自体抗体,调节免疫机能。由静脉注射免疫球蛋白是一项昂贵的短期治疗,其效果与血浆置换相当,但副作用少,使用方便。
一般一个疗程为连续5天(每次0.4克/kg),通过手臂上小静脉每天5小时缓慢滴注完毕。治疗起效一般1-2周,治疗后患者的病情可改善。
*这是一种短期疗法,治疗后如果未辅助其他疗法,效果不超过2-6月。
胸腺是一个人体免疫器官。它位于胸骨后面,紧靠心脏,是一个呈灰赤色、扁平椭圆形的组织,分左、右两叶,由淋巴组织构成。健康人的胸腺会在青春期前发育良好,青春期后逐渐退化,被脂肪组织所代替。
重症肌无力的成年患者,胸腺通常没有萎缩,约65%-80%的患者伴有良性的胸腺增生,约10%-20%的患者合并胸腺肿瘤。
胸腺切除后,患者血清中的乙酰胆碱受体抗体会下降,约有80%的患者的症状得到改善。但是,症状的改善并不是在术后立即出现,大概需要在2年后达到最大疗效。疗效出现后,也有重症肌无力出现复发的可能性。
因此,重症肌无力患者是否需要手术,应与医生讨论后再决定。
重症肌无力并非不治之症,大部分患者能够临床痊愈或临床近期治愈。由神经科专家制定的疗效评定标准,共分为五级:
1)临床治愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物,三年以上无复发。
2)临床近期治愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少四分之三以上,一个月以上无复发。
3)显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或轻工作,治疗重症肌无力药物的药量减少二分之一以上,一个月以上无复发。
4)好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗重症肌无力药物的用量减少四分之一以上,一个月以上无复发。
5)无效:临床症状和体征无好转,甚至恶化。医生可能用“美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型及定量评分(QMG)”或“许贤豪北京医院临床绝对相对评分”来评价你的疗效。