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重症肌无力急救管理知多少?5个问题考考你

编辑:若初 浏览次数:148 发表日期:2021-11-18 【收藏】
来源:「医脉通」公众号

重症肌无力(MG)是一种相对少见的获得性自身免疫性疾病,它是由抗体介导的神经肌肉传递中断引起。大约10%-20%的MG患者会在诊断的前2年出现危象。当症状加剧时,肌无力可导致神经肌肉呼吸衰竭,这种现象称为肌无力危象。MG严重恶化时面临的主要问题是患者产生充分通气和清除口咽分泌物的能力。启动抢救治疗,管理的重点是确定诱发原因、排除和治疗感染以及提供气道支持。你能及时发现MG的病情变化吗?本文将通过5个小问题测试大家对MG的急救管理知识,一起来试试吧。


01

 关于肌无力危象,哪种说法最准确?


A. 吸气负压≤40 cmH2O提示肌无力危象

B. 用力肺活量20 mL/kg提示肌无力危象

C. 依靠血氧饱和度监测呼吸状态是一种有效的患者监测方法

D. 肌无力程度较轻的患者的病程可以被预测

 

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图1 

MG是一种累及随意肌的疾病,最常见于眼、口和咽喉。正常情况下,由神经元(蓝绿色)释放的神经递质(黄色)乙酰胆碱会传递到神经递质受体(绿色),导致肌肉收缩。MG是一种自身免疫性疾病,其受体比正常情况少。少数现有的受体被抗体阻断(紫色)。

 

吸气负压≤30 cmH2O或用力肺活量≤20 mL/kg表明发生肌无力危象和气道损伤。在急性加重期间,必须仔细监测呼吸状态、吸气负压、肺活量和潮气量。仅依靠血氧饱和度监测呼吸状态可能会产生误导,并具有潜在的危险。在神经肌肉通气不足的初始阶段,二氧化碳被保留,但动脉血氧合得以维持,这可能会对病人的呼吸状态产生错误的预测。

 

由于肌无力危象来急诊科就诊的患者通常会被送入重症监护室。即使是肌肉无力程度较轻的患者也应接受监测,因为他们的病程本质上是不可预测的,尽管开始了抢救治疗,但仍可能进一步恶化。

 


02

 如何区分肌无力危象和胆碱能危象?


A. 只有肌无力危象时才会引起支气管痉挛伴喘息、支气管炎、呼吸衰竭、出汗和紫绀

B. 瞳孔缩小和 SLUDGE(流涎、流泪、尿失禁、腹泻、胃肠道不适和呕吐)综合征标志着肌无力危象

C. 只能通过研究急性加重的原因才能区分危象

D. 胆碱能危象与有机磷中毒类似

 

胆碱能危象是由过量的胆碱酯酶抑制剂(即新斯的明、吡啶斯的明、毒扁豆碱)引起的,其体征和症状类似于有机磷中毒。乙酰胆碱刺激烟碱交界处横纹肌的过度积累可能产生弛缓性肌麻痹,临床上与MG所致的无力难以区分。

 

治疗MG患者的关键挑战之一是肌无力危象(可能是由于药物不足或治疗不当)和胆碱能危象(可能是由于药物过量)可能具有相似的表现。例如,肌无力危象和胆碱能危象可引起支气管痉挛,伴有喘息、支气管炎、呼吸衰竭、出汗和紫绀。

 

瞳孔缩小和SLUDGE综合征也可能标志着胆碱能危象,但这些症状在检查时并不总是出现。

 


03

 MG恶化最常见的原因是什么?


A. 用药不依从

B. 感染

C. 用药不足

D. 特发性原因

 

肌无力危象最常见的原因是感染,通常是肺部感染,尽管特发性原因也很常见。不依从药物治疗、感染和其他生理应激因素(即手术)均可能导致MG加重。

 


04

 哪种体征可能提示MG严重恶化?


A. 鼻音

B. 自主神经功能障碍

C. 肌肉疼痛和反射异常

D. 肌肉快速震颤

 

一般而言,延髓症状提示疾病严重恶化。在急性加重期,声音可能呈现鼻音。面部肌肉松弛、下巴松弛、无法支撑头部、全身无力、没有呕吐反射和呼吸体征/症状也可能表明MG严重恶化。

 

MG是一种影响烟碱胆碱能受体的疾病,因此不会发生自主神经功能障碍。

 

在急性加重期,由于患者不能咳嗽,口咽部分泌物积聚;因此,由于误吸可在局部听诊啰音、干啰音和哮鸣音。患者还可能出现肺炎症状(即发热、咳嗽、呼吸困难、实变)。

 

MG表现为无痛性肌肉疲劳。尽管无力,但反射仍正常。

 

肌无力危象可与其他神经肌肉疾病相鉴别,如无肌束或自动症状,以及存在正常反射、正常感觉和伴有重复运动的不断加重的无力。

 


05

 下列关于MG患者管理的说法最准确的是?


A. 加温措施可改善神经肌肉传递

B. 静脉注射免疫球蛋白的免疫疗法可降低疾病活动度

C. 50岁以下的患者应考虑择期胸腺切除术

D. 非去极化药物可能导致长期瘫痪

 

目前的指南建议,年龄18-50岁的乙酰胆碱受体抗体阳性的全身性MG患者应考虑胸腺切除术以改善临床结局。对于全身性MG患者,静脉注射免疫球蛋白的免疫治疗可能会减轻症状,但不会减少疾病的活动度。

 

冷却疗法可以恢复神经肌肉传递。在上睑下垂的患者中,在眼睑上放置冰将导致眼睑冷却,促使上睑下垂消退(冰袋试验)。但这种改善通常持续时间较短。

 

快速起效的非去极化药物是急性加重期的首选麻痹剂,可延迟麻痹的发作。与琥珀胆碱相比,这些药物不会导致长时间瘫痪。

 

以上5道题的答案依次是B、D、B、A、C,您都答对了吗?


医脉通编译自:Richard Nowak. Fast Five Quiz: Myasthenia Gravis Emergency Management - Medscape - Jul 07, 2021.

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